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Définition

Cette pathologie est due à la présence d'un adénome hypophysaire ou d'une adénocarcinome hypophysaire, c'est-à-dire à la prolifération anormalement importante d'une ou de plusieurs cellules de l'hypophyse. L'hypertrophie hypophysaire se traduit par un épaississement de l'hypophyse qui peut provoquer une augmentation de la taille de celle-ci. L'hypophyse peut également devenir plus large que la normale, entraînant une compression de l'antéhypophyse.

L'hypertrophie hypophysaire est le plus souvent causée par une atteinte de l'hypophyse liée à la présence d'une tumeur maligne, ou à une tumeur bénigne (adénome). L'hypophyse peut aussi se développer naturellement. L'hypophyse peut être hypertrophiée de manière asymptomatique ou subclinique, ou être dérangée de manière plus ou moins importante.

Les causes les plus fréquentes de la surproduction de l'hypophyse sont l'hyperthyroïdie et l'hypogonadisme. On peut également évoquer des tumeurs bénignes de l'hypophyse, comme les carcinoïdes.

D'autres causes non infectieuses peuvent aussi être responsables de la surproduction de l'hypophyse: maladie de Cushing, hypertension artérielle, malformation artério-veineuse, lupus érythémateux systémique, lupus disséminé ou maladie de Still de l'adulte; maladies auto-immunes ou auto-immunes systémiques, comme le lupus érythémateux disséminé, la maladie de Behçet, la sclérose en plaques, la polyarthrite rhumatoïde ou les troubles auto-immuns de la sécrétion des hormones par la glande thyroïde (anticorps anti-thyroglobuline); les troubles psychiatriques, comme la dépression, le stress post-traumatique ou la schizophrénie.

Les symptômes liés à l'hypertrophie hypophysaire sont souvent peu évidents, mais ils doivent être connus pour ne pas avoir de retentissement sur la vie quotidienne et la vie professionnelle.

Différentes formes d'hypertrophie hypophysaire

Les tumeurs de la glande hypophyse peuvent se présenter sous différentes formes: adénome, carcinoïde, carcinoïde atypique, carcinoïde mimant une tumeur, adénome à croissance lente, adénome sec, adénome hypophysaire à croissance rapide, adénome hypophysaire en mosaïque ou adénome hypophysaire multifocal.

Les adénomes sont la plus fréquente des tumeurs hypophysaires.

Les carcinoïdes sont la forme la plus fréquente des tumeurs hypophysaires.

Les carcinoïdes sont des tumeurs de la glande hypophyse de nature cancéreuse qui peuvent se présenter sous trois types: les carcinoïdes à prédominance folliculaire; les carcinoïdes à prédominance granulomateuse ou non granulomateuses et les carcinoïdes à prédominance séreuse.

Les carcinoïdes à prédominance folliculaire sont les tumeurs les plus fréquentes des carcinoïdes. Leur localisation est souvent à la base du diagnostic différentiel des carcinoïdes; carcinoïdes à prédominance granulomateuse sont les plus rares.

Les carcinoïdes non granulomateuses sont les tumeurs les plus rares. Leur localisation est souvent à la base du diagnostic différentiel des carcinoïdes.

Méthode de diagnostic

Le diagnostic d'hypertrophie hypophysaire repose sur la recherche des caractéristiques des carcinoïdes: taille, emplacement, taille et nombre des cellules, augmentation de la taille de l'hypophyse lors de la palpation, augmentation de la taille de la glande lors du palpatoire. En cas de suspicion d'hypertrophie hypophysaire, le diagnostic est confirmé par l'analyse de l'imagerie par tomographie à émission de positrons ou par la biopsie du nodule hypophysaire par examen microscopique.

Signes cliniques

Le diagnostic clinique d'une hypertrophie hypophysaire repose sur la clinique: la palpation, l'examen des zones palpébrales, l'examen de la glande elle-même, et sur les examens d'imagerie.

Traitement

Le traitement est symptomatique. Le traitement est généralement symptomatique: traitement par hormones thyroïdiennes de la glande thyroïde, par voie orale ou intraveineuse, pour corriger les anomalies de la glande hypophysaire; traitement de la cause de l'hypersécrétion: traitement de l'hypertension artérielle et du stress, traitement de la cause de la surproduction de l'hypophyse: élimination de l'hypophyse par la chirurgie ou par la radiothérapie.

En cas de tumeur bénigne, la chirurgie ou la radiothérapie permettent de retirer l'hypophyse; dans le cas de tumeurs malignes, la chirurgie est préférable en raison de l'extension de l'hypophyse.

Autres diagnostics

Certaines tumeurs hypophysaires peuvent se présenter sous d'autres formes. Ces formes ne sont pas toutes diagnostiquées comme des carcinoïdes. Elles peuvent être un carcinoïde à prédominance granulomateuse ou un carcinoïde à prédominance non granulomateuse.

Mécanisme d'action

Le médicament qui bloque l'action de l'hormone hypophysaire TSH (Tranzyline) est le seul traitement efficace contre les carcinoïdes.

L'hormone TSH inhibe la synthèse de la thyroperoxydase, c'est-à-dire la synthèse d'hormone T4 libre, et donc la synthèse des hormones T3 et T4. Cela provoque une baisse de la sécrétion d'hormones thyroïdiennes par la glande hypophysaire.

Certaines tumeurs hypophysaires sont provoquées par des tumeurs bénignes, ou des tumeurs malignes.

Les carcinoïdes et les carcinoïdes non granulomateuses sont le plus souvent causés par des adénomes et des tumeurs malignes.

Les carcinoïdes mimant une tumeur sont le plus souvent causés par des adénome hypophysaires.

Les carcinoïdes non granulomateuses sont le plus souvent causés par des carcinoïdes à prédominance granulomateuse.

Indications

Le traitement de l'hypertrophie hypophysaire dépend des antécédents personnels et familiaux et de l'analyse du diagnostic différentiel:

• Toutes les tumeurs hypophysaires bénignes et malignes sont traitées par chirurgie;
• La prise en charge des tumeurs bénignes est plus facile et plus rapide, car les tumeurs bénignes ont un taux de guérison élevé;
• La prise en charge des tumeurs malignes doit être effectuée par voie chirurgicale et peut être retardée jusqu'à ce que le diagnostic différentiel soit déterminé.

Prise en charge

Il existe trois types de prise en charge de l'hypertrophie hypophysaire:

L'hormonothérapie pour les carcinoïdes est une intervention chirurgicale qui vise à éliminer la glande hypophyse de la circulation sanguine.

L'intervention chirurgicale pour les carcinoïdes est une procédure de «saut de pont» ou de «chirurgie par anesthésie locale». La chirurgie par anesthésie locale consiste à endormir la glande hypophyse et à le retirer par un «clic». La chirurgie par anesthésie locale est effectuée en ambulatoire.

La chirurgie de la glande hypophyse comporte une anesthésie générale, dans laquelle le patient est plongé dans un coma artificiel, et une intervention chirurgicale avec une anesthésie locale. La chirurgie de la glande hypophyse est réalisée sous anesthésie générale.

L'intervention chirurgicale pour les carcinoïdes non granulomateuses est le retrait de l'hypophyse par voie chirurgicale en utilisant une petite incision cutanée pour retirer l'hypophyse par le nœud de la glande. Les carcinoïdes non granulomateuses sont retirés par voie chirurgicale.